عبد الرحمن جمال
التصلب الجانبي الضموري هو نوع قاتل من أمراض الخلايا العصبية الحركية، يسبب تدمير تدريجي للخلايا العصبية في الحبل الشوكي والدماغ، يُطلق عليه مرض “لو جيريج” ( لاعب بيسبول مشهور توفي بسبب المرض)، بالإضافة الي مؤمن زكريا لاعب النادي الأهلي المصري لكرة القدم.
فيما يلي سنستعرض بعض النقاط الهامة لفهم تلك الحالة المرضية :
- الأنواع
- الأسباب
- الأعراض
- المضاعفات
- العلاج
تصنيف التصلب الجانبي الضموري حسب أنواع الخلايا العصبية الحركية المتأثرة
التصور الكلاسيكي: يُمثل حوالي 70% من جميع حالات التصلب الجانبي ويمكن تقسيمها إلى مكان ظهور الأعراض لأول مرة حيث إنها عادة ما تتركز على منطقة واحدة من الجسم قبل الانتشار لاحقًا، يبدأ مرض التصلب الجانبي عند الأطراف بضعف في اليدين والذراعين والقدمين أو الساقين ويُمثل حوالي ثلثي جميع حالات التصلب الجانبي الكلاسيكية، يبدأ مرض التصلب الجانبي بضعف في عضلات الكلام والمضغ والبلع ويمثل حوالي 25% من حالات التصلب الكلاسيكي.
التصلب الجانبي الأولي: هو نوع فرعي من فئة التصلب الجانبي الضموري الشامل والذي يُمثل حوالي 5% من جميع الحالات ومع ذلك، فإن أكثر من 75% من الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع يظهر عليهم أعراض الخلايا العصبية الحركية السفلية في غضون أربع سنوات من ظهور الأعراض، مما يعني أنه لا يمكن إجراء تشخيص نهائي إلا بعد مرور عدة سنوات، يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي بشكل أسهل من مرض التصلب الجانبي الكلاسيكي، حيث أنه يتقدم بشكل أبطأ، ويؤدي إلى انخفاض وظيفي أقل، ولا يؤثر على القدرة على التنفس ويسبب فقدان وزن أقل حدة من مرض التصلب الجانبي الضموري الكلاسيكي.
ضمور العضلات التقدمي: هو نوع فرعي آخر يُمثل حوالي 5% من إجمالي فئة التصلب الجانبي ويؤثر على الخلايا العصبية الحركية السفلية في الذراعين والساقين في حين أن هذا النوع يرتبط ببقاء أطول في المتوسط من مرض التصلب الجانبي الكلاسيكي، مما يؤدي في النهاية إلى فشل الجهاز التنفسي والوفاة، يمكن أن يتطور هذا النوع أيضًا إلى التصلب الجانبي الكلاسيكي بمرور الوقت.
أسباب التصلب الجانبي الضموري
يُصيب التصلب الجانبي الضموري الخلايا العصبية التي تتحكم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والحديث، يُسبّب التصلب الجانبي تلفًا تدريجيًّا، وعندما تتلف الخلايا العصبية الحركية، فإنها تتوقف عن إرسال الرسائل إلى العضلات ونتيجة لذلك، تعجز العضلات عن أداء وظيفتها ويمكن اكتشاف سبب وراثي لنحو 10% من مرضى التصلب الجانبي، أما في بقية الحالات، فلا يُعرف السبب، يُواصل الباحثون دراسة الأسباب المحتملة لهذا المرض النادر وتتمحور أغلب النظريات حول نوع معقد من التداخل بين الجينات والعوامل البيئية.
الأعراض
- ارتعاش وتشنج العضلات، وخاصة عضلات اليدين والقدمين.
- التعثر والسقوط.
- فترات هيستيرية من الضحك أو البكاء.
- كلام غير واضح وصعوبة في إخراج الصوت.
- صعوبة في البلع.
- الشلل.
- الخرف.
المضاعفات
لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري بالنسبة لمعظم الناس، يتطور المرض خلال 3 إلى 5 سنوات، مما يجعل الحركات الإرادية للذراعين والساقين مستحيلة وفي أشخاص آخرين، يمكن أن يتفاقم المرض بسرعة خلال بضعة أشهر أو يكون مساره بطيئًا للغاية، يتأثر كل شخص بشكل مختلف ومع مرور الوقت، سوف تحتاج إلى مساعدة في العناية الشخصية وتناول الطعام والتنقل، كما تضعف حركة الحجاب الحاجز للتنفس، قد تحتاج إلى جهاز للتنفس، يموت معظم المصابين بهذا المرض بسبب فشل الجهاز التنفسي، يتعرض الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي لخطر الإصابة بمضاعفات أخرى بسبب فقدان القدرة على الحركة، مثل إعتلال ضغط الدم، كما إنهم معرضون لخطر فقدان الوزن بسبب فقدان كتلة العضلات، وكذلك سوء التغذية.
العلاج
لا يوجد علاج لهذا المرض، يقتصر التعامل مع هذا المرض على علاج الأعراض وتوفير الرعاية الداعمة، بهدف تحسين نوعية الحياة وإطالة البقاء على قيد الحياة، يتم تقديم هذه الرعاية بشكل أفضل من قبل فرق متعددة التخصصات من المتخصصين في الرعاية الصحية.
التنفس بدون تدخل جراحي (NIV): هو العلاج الرئيسي لفشل الجهاز التنفسي في مرض التصلب الجانبي ، وفي الأشخاص الذين يتمتعون بوظيفة الرئة الطبيعية، فإنه يطيل البقاء على قيد الحياة بنحو سبعة أشهر ويحسن نوعية الحياة.
العلاج الطبيعي: يعزز الاستقلال الوظيفي من خلال التمارين الوظيفية وتمارين نطاق الحركة وتمارين التمدد.
أنبوب التغذية: المستخدم إذا فقد الشخص المصاب بمرض التصلب الجانبي 5% أو أكثر من وزن جسمه أو إذا لم يتمكن من ابتلاع الطعام والماء بأمان.
يعتبر التصلب الجانبي مرضًا عصبيًا تقدميًا يؤثر بشكل كبير على الخلايا العصبية المسؤولة عن حركة العضلات الإرادية، مما يؤدي تدريجيًا إلى ضعف العضلات وفقدان القدرة على الحركة والكلام والتنفس، وعلى الرغم من التقدم في الأبحاث، لا يزال العلاج محدودًا، ويعتمد بشكل رئيسي على التخفيف من الأعراض وتحسين نوعية حياة المرضى.
أقرأ أيضاً.. الوسواس القهري.. رحلة مع الأفكار المزعجة والسلوكيات التي تؤثر على حياتنا
تم التأكد من المعلومات في هذا الموضوع من عدد من المصادر الطبيعة وبعض الأطباء الاصدقاء المتخصصين.
